死亡率高达90%！反复发热水肿 居然是得了这种病

    相信应该有不少人听说过系统性红斑狼疮这个疾病。

    什么是系统性红斑狼疮呢？系统性红斑狼疮会损害肾脏吗？患有系统性红斑狼疮会有生命危险吗？今天，小编就通过一个病案带大家一同认识一下这个疾病。

    病案回顾

    年轻女性反复发热、水肿、气促，被诊断为狼疮

    2016年的夏天，一名28岁女性因“反复发热、双下肢水肿1个月余，加重伴气促2天”就诊于我院急诊。患者就诊时已经少尿2天，伴有发热(37.9℃)、气促和双下肢水肿。急诊查血肌酐水平升高，伴有贫血、血小板减少、抗sm抗体阳性、抗双链DNA抗体阳性、补体水平降低。患者持续气促，胸片提示双下肺感染，两侧均有少量胸腔积液。

    根据临床症状及检查结果，急诊医生初步诊断为系统性红斑狼疮、狼疮性肾炎、急性肾损伤和肺炎。考虑到患者病情变化较快，遂收入大德路总院肾内科专科治疗。

    入院时患者气促明显，面部及四肢浮肿，贫血，且右上臂出现散在皮下出血，初始评估认为患者处于系统性红斑狼疮（SLE）重度活动期。我院医护人员第一时间启动狼疮治疗方案：糖皮质激素、免疫抑制剂治疗联合中药辨证用药，因同时合并肺部感染及急性肾衰竭，同时给予抗感染、血液透析等治疗。

    标准治疗后病情未明显好转，原来还合并了这种病

    患者经标准治疗后肾脏仍未恢复，我院医护开展科内的病例讨论，最终考虑患者除狼疮性肾炎外，可能同时合并了血栓性微血管病（TMA）。为明确病因，在排除禁忌证后行肾脏穿刺活检术，并完善相关检查，最终被诊断为狼疮性肾炎合并血栓性微血管病。

    确诊后，患者接受了共12次的血浆置换。治疗后患者的尿量逐渐恢复，肾功能、血红蛋白水平和血小板计数逐渐改善。2016年秋天，患者的各项指标均恢复至正常水平，后继续规律门诊随诊，服用药物治疗。随访至今，患者未见溶血或血小板减少复发，现已恢复正常生活和工作。

    目前本例诊治经验已发表于肾病领域国际著名期刊IntegrMedNephrolAndrol.2023;10:e00024.

    小编来解答

    一、什么是系统性红斑狼疮呢？

    答：系统性红斑狼疮（SLE）是一种多发于青年女性的累及多器官的自身免疫炎症性结缔组织病。目前系统性红斑狼疮的病因尚不清楚，可能因素包括病毒感染、环境因素（紫外线、药物等）、遗传易感性、病毒感染等。SLE的临床表现也具有多样性，包括发热、肌肉关节疼痛、皮疹、脱发、口腔溃疡、贫血、水肿、泡沫尿、精神异常等不同器官系统的损害。

    二、系统性红斑狼疮会损害肾脏吗？

    答：会。狼疮性肾炎（LN）是系统性红斑狼疮（SLE）的严重并发症，是最常见的继发性肾小球肾炎之一。LN占SLE病例的40%，是SLE患者死亡的主要原因。狼疮性肾炎（LN）主要变现为蛋白尿、血尿、浮肿、高血压和肾功能不全等。随着疾病的发展，肾功能损害可能会发展为慢性肾衰竭甚至终末期肾脏病，极大程度影响患者的生活质量。因此，早期识别，科学规范的诊治狼疮性肾炎十分重要。

    三、患有系统性红斑狼疮会有生命危险吗？

    答：轻型狼疮（无内脏器官受累）不会危及生命，但重症狼疮（存在严重的内脏系统受累）很可能危及生命。拿狼疮性肾炎举例，LN中血管病变的发生率高达81.8%。在所有血管病变中，血栓性微血管病（TMA）的预后最差，LN合并TMA的死亡率可达90%。血浆置换术的应用可以提高TMA患者的生存率。但即使采用血浆置换治疗，SLE合并TMA患者的死亡率也很高（31.9%）。因此，早期识别和及时治疗对此类患者的预后有显著影响。

    四、狼疮性肾炎合并血栓性微血管病如何诊治？

    答：血栓性微血管病（TMA）是一种罕见、致死率高、累及多系统的微血管病。微血管病变易在狼疮性肾炎的基础上发生，多数狼疮微血管病变与狼疮性肾炎并存。关于SLE合并TMA的机制目前还不明确，且无明确的诊断标准，仅能通过典型的临床表现及客观检查来综合判断。肾脏病理活检能够证实狼疮性肾炎合并血栓性微血管病的存在，但肾脏病理活检术的实施需要根据患者实际状态排除相关禁忌症。LN合并TMA的治疗缺乏临床研究证据，但目前主要治疗手段是糖皮质激素和免疫抑制治疗联合血浆置换治疗。随着研究进展，已经出现越来越多监测方法和治疗手段使患者的预后得到改善。

    总结

    系统性红斑狼疮是一种病因较为复杂的疾病，不同系统性红斑狼疮患者的病情严重程度差别很大。系统性红斑狼疮的病变常会累及全身各个器官，肾脏首当其冲。狼疮性肾炎对系统性红斑狼疮预后影响很大，未经过良好治疗的患者可出现肾衰竭甚至死亡。我们在认识到“狼”的凶险和狡猾的同时，不必感到恐惧，要知道积极有效治疗，规律随访，大部分狼疮患者的病情都是可以得到有效控制，恢复正常生活的。

    在此提醒：如有出现不明原因的发热、明显脱发、皮肤损害、肌肉关节症状、口腔溃疡、神经系统症状、浮肿、尿量减少、皮下出血等临床症状或血液检查、尿常规检查异常，需引起重视，请及时到医院进一步诊治，避免耽误病情。