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贫血就补铁?没你想的那么简单!

www.creaders.net | 2023-03-17 06:51:47  医学微视 | 0条评论 | 查看/发表评论

  贫血了怎么办?很多人的第一反应就是补铁,多吃瘦肉、动物内脏、豆制品等含铁丰富的食物……

  事实上,补铁只是对缺铁性贫血有效,而对于其他原因引起的贫血,单纯补铁,并不能达到有效的治疗效果。

  因此,发现贫血之后,我们首先要做的是寻找贫血的原因,判断贫血的类型,然后才能给予针对性的治疗。

  今天,我们就来了解一种罕见的贫血——范可尼贫血。

  范可尼贫血是怎么回事?

  范可尼贫血属于罕见病。国际相 关统计数据显示,它的发病率大概是1/160万,但是目前中国还没有非常确切的统计数据。

  它是一种骨髓衰竭性疾病。所谓的骨髓衰竭,就是指骨髓不能正常造血,血液中的红细胞、白细胞、血小板数量严重降低,从而引起一系列的表现,比如贫血、出血等等。

  它的发病原因非常复杂,一般都和遗传有着密切的关系。比如父母是近亲结婚,或者有一些不良的环境因素,或者在分娩过程中出现了一些问题,导致患者出现了一些基因突变,从而影响造血。

贫血就补铁?没你想的那么简单!

  另外,因为遗传因素影响到造血干细胞,这些患者的染色体具有高度不稳定性,所以范可尼贫血患者在以后的生长发育过程中,各类血液系统和非血液系统肿瘤的发生率都要高于同龄人。

  范可尼贫血的具体表现有哪些?

  范可尼贫血跟其他血液性疾病的不同之处就在于,它有血液学表现和非血液学表现。因为它是一种遗传性疾病,所以它不仅会影响到造血的祖细胞、干祖细胞,还会影响身体其他的组织器官。

  从血液学表现来讲,比较突出的就是各种各样的血细胞减少或者骨髓衰竭的表现。骨髓衰竭可以表现为比如再生障碍性贫血、骨髓增生异常综合征,或者其他血液学异常的表现。

贫血就补铁?没你想的那么简单!

  比如以红细胞减少为首发表现的患者,可能会有乏力、心悸、记忆力下降等症状;有些患者是以白细胞减少为首发表现的,所以他可能会出现容易感染、经常发烧的情况;也有些患者是以血小板减少为首发表现的,所以他会表现为磕碰以后容易出血的症状。

  除此之外,在其他系统也可以出现生长发育障碍,比如患儿可以出现小头畸形,或者生长发育迟缓、智力低下等等。还可以出现内脏的一些损伤,比如肺间质纤维化、肝脏纤维化等等。所以它是一个多系统的损害。

  范可尼贫血怎么治疗?

  范可尼贫血最主要的表现实际上还是骨髓衰竭,就是所谓的再生障碍性贫血样的表现。

  从治疗上来讲的话,可以使用雄性激素。因为范可尼贫血有一个特征,就是这种患者基因末端的端粒是缩短的,雄性激素实际上可以延长端粒,所以对于这种疾病的治疗效果还是不错的。

  也有的这个病人可以使用环孢素这类药物,但是要进行定期监测,因为环孢素有一定的肝肾毒性。

  另外对于重症病人,可以考虑造血干细胞移植。但是在造血干细胞移植的时候要注意,因为它有遗传倾向,所以对他的供者,包括他的兄弟姐妹和父母,都要进行相应的基因筛查。如果他的亲属就是携带者,就不建议这个亲属作为供者了。

贫血就补铁?没你想的那么简单!

  对于范可尼贫血的患者来说,因为他除了有血液系统的表现,还可以有非血液系统的表现。所以出现其他系统表现的时候,可以请相应科室的医生来进行相应的对症处理。

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