这病喘如溺水 竟连肺也“硬”化 死亡率飙3倍

自新冠肺炎疫情爆发以来，大众逐渐意识到肺纤维化的危险性，但除了肺炎后遗症与较为人所熟悉的成因不明之特发性肺纤维化（菜瓜布肺）外，更须当心自体免疫疾病患者也是肺纤维化的高危险族群。其中，又以硬皮病是容易引发肺纤维化的典型自体免疫疾病，高达75%患者会并发肺纤维化(SSc-ILD)，根据研究显示，死亡率会上升3倍。

高雄医学大学附设医院胸腔内科蔡英明医师表示，自体免疫疾病的治疗仍以风湿过敏免疫科为主，但患者应具备常规检查肺功能和胸腔电脑断层的观念，特别是一旦出现咳嗽、呼吸困难等疑似肺纤维化的症状，建议到胸腔内科安排进一步检查，才能在早期侦测肺部变化，及时抢救肺功能。

15%肺纤维化喘如溺水

蔡英明医师说明，一名70岁硬皮病女性自3年前开始出现咳嗽不止、呼吸困难的症状，检查发现肺部有15%面积已纤维化，走几步路就喘如溺水般难受。然而，由于当时缺乏有效治疗药物，仅能施以药物缓解症状，对肺纤维化却束手无策。蔡英明医师坦言，正常人可能难以想像什麽是肺纤维化，肺脏会在持续纤维化的过程中丧失正常气体交换的功能，随著咳嗽、呼吸困难等症状不断恶化，患者将每分每秒承受著难以忍受的窒息感。上述个案不仅生活范围只能侷限在住家，日常生活中的大小事也都要仰赖家人协助。在接受抗肺纤维化药物治疗后，她的症状获得改善，如今可以相对轻鬆逛市场买菜，终于不受整日呼吸困难所苦。

3成自体免疫疾病未能及时诊断肺纤维化

根据统计，约2到3成自体免疫疾病未能及时诊断肺纤维化。蔡英明医师指出，肺纤维化早期没有症状，加上患者对肺纤维化的病识感不足，等到症状越发严重才安排检查时，肺功能多半已经严重受损，且肺部受损不可逆，不断发炎和纤维化的过程就如同伤口反覆结痂一样越加恶化。

此外，自体免疫疾病所引起的肺纤维化，约近3成会发展成渐进性纤维化间质性肺病(PF-ILD)。由于肺部处于极为脆弱的状态，容易受到外在因素刺激诱发急性恶化，导致肺功能以惊人速度下降，这时通常需要接受插管治疗，不仅预后不佳，研究也显示，一旦发生急性恶化，死亡率高达5成以上。因此，及早发现并于患者肺功能还未失去正常机能前积极治疗是改善预后的关键，呼吁患者应常规进行肺功能检查，才能监测肺功能变化并及时给予必要的治疗。

现阶段用于治疗渐进性纤维化间质性肺病的抗肺纤维化药物，经大型临床试验证实可以减少57%的肺功能下降，且根据亚洲族群的分析结果显示可降低 74% 急性恶化发生与死亡风险，也被视为肺纤维化治疗的画时代里程碑。由于药品在肺纤维化领域的显著成果，在2020年核可用于治疗全身性硬化病有关之间质性肺病患者的药物，但仍有部分患者因为经济压力而无法接受治疗。所幸，健保署自2021年6月起开放硬皮病并发肺纤维化患者申请抗肺纤维化药物健保给付，蔡英明医师也表示，期盼未来能陆续开放其他自体免疫疾病合并肺纤维化的适应症，以嘉惠更多患者。

抗肺纤维化药物的出现，改变过往硬皮病合并肺纤维化患者无药可医的困境，蔡英明医师也呼吁，硬皮病患者应多注意肺部并发症，当发现疑似症状应尽快与主治医师反映。此外，肺纤维化多半从下肺叶开始发生，医师听诊患者的后背下肺叶可以听到连续性的爆裂音。建议自体免疫疾病患者将肺功能检查作为常规项目，每3到6个月安排一次肺功能检查，当透过听诊发现异常爆裂音时，应进一步以高解析度电脑断层扫描(HRCT)作更详细的鑑别诊断。