63岁张女士近来饮食均保持正常,但体重却快速增加,容易疲倦需要休息,且伴随高血压、头痛、失眠、疲倦无力等病症,前往台北慈济医院心脏血管科及新陈代谢科诊断,发现她右侧肾上腺有颗3.6公分肿瘤,确诊罹患罕见的“库欣氏症”,经泌尿科医师许竣凯执行腹腔镜肾上腺切除手术切除肿瘤,术后配合药物治疗,体重减轻,体力也逐渐恢复正常。
患者右侧肾上腺有颗3.6公分肿瘤,确诊罹患罕见的“库欣氏症”。(台北慈济医院提供)
许竣凯指出,“库欣氏症”是因肾上腺皮质过度分泌皮质醇(又称压力荷尔蒙)引起的罕见疾病,每百万人口每年约有10个病例,常因症状较难和其他疾病做区分,或因非典型呈现及进展缓慢而被忽略。
“库欣氏症”大致可分为外源性及内源性,外源性多是未注意的情况下,误用含类固醇的止痛剂或不明药物,造成体内压力荷尔蒙过多,而内源性则是指罹患肾上腺肿瘤或脑下垂体功能异常等,常见于20至60岁人士,女性发病率是男性的3倍;典型症状有失眠、高血压、体重增加、中广型肥胖、月亮脸及水牛肩,另会因皮肤薄而容易瘀青、伤口不容易癒合和骨质疏鬆等,甚至会并发躁鬱症。
许竣凯说,治疗“库欣氏症”最终目的是减少“皮质醇”过多,临床医师会先询问病人是否有在服用药物,排除外源性因素后,经尿液、血液、电脑断层等系列检查,确认病因是肾上腺肿瘤引起,再交由泌尿科医师切除肿瘤,术后医师会开立类固醇药物,以利压力荷尔蒙控制,而后病人只要熬过约3个月的适应期症状(如肠胃不舒服等),半年内即可恢复过往状态。