在中国这4种癌症最易被忽视 却高发

　　癌症作为众病之王，是中国城市居民死亡的首要原因。

　　肺癌、结直肠癌、乳腺癌这些常见癌症，如同声名在外的恶人，正被医生和科研人员“围剿”。

　　而罕见肿瘤尽管危害不小，却常常被忽略。

　　不同国家、地区有所区别，罕见肿瘤的定义也有不同，如鼻咽癌在美国是罕见癌症，在广东省则是常见癌症。

　　目前国际上，主要是按年发病率来划分罕见与非罕见。

　　美国将每年癌症发生率

　　我国目前还没有对罕见肿瘤给出明确的划分，结合我国的癌种统计数据，临床医生倾向于采用欧洲和日本的罕见肿瘤定义。

　　下面，我们看看年发病率

　　胆囊癌、口腔癌、睾丸癌、神经内分泌瘤等，在人群中的年发病率低，毋庸置疑，都属于罕见肿瘤。

　　还有一部分肿瘤，例如黑色素瘤，其年发病率超过6/10万人，但发生在特殊部位(例如眼、外阴黏膜等部位)的黑色素瘤，却都属于罕见肿瘤。

　　此外，一些常见肿瘤的罕见病理亚型(例如肺的淋巴上皮癌)，也属于罕见肿瘤。

　　随着肿瘤分子分型的发展，医生了解到，MSI-H(微卫星不稳定性高)、Braf突变、BRCA1/2突变、NTRK突变等分子亚型的肿瘤，也属于罕见肿瘤。

　　二、罕见肿瘤在中国罕见吗

　　事实上，罕见肿瘤在我国的发病率可并不低。按照国家癌症中心发布的癌症统计数据，我国超过1/5(22%~25%)的癌症为罕见肿瘤，每年的发病人数为94.4~107.3万人。

　　为什么罕见肿瘤会有如此高的发病率呢?主要是由于罕见肿瘤的种类太多了，目前已经明确被纳入统计的，就有198类。

　　上面这些数据充分展示了罕见肿瘤带给医生的难题：

　　患者并不少：尽管罕见肿瘤单个癌种的发病率很低，但罕见肿瘤的患者总数却并不少。

　　非常容易误诊及延误治疗：罕见肿瘤的症状大多不典型，活检病理却非常复杂，一不小心，可能就误诊了。

　　一旦误诊，患者可能就丧失了及时获得有效治疗的机会，病情加重。

　　没有指南指导治疗：对于常见肿瘤，国内外都有权威指南指导医生如何规范化的治疗。

　　但面对罕见肿瘤时，却找不到指导治疗的指南，只能自己摸索。

　　对医生要求高：由于罕见肿瘤没有现成经验可以借鉴，所以需要诊治医生具备广博而深厚的临床知识，敏锐的思维，以及触类旁通的能力，才能治疗成功。

　　新药很少：之前的统计报告显示，超过80%的药物研究针对的是常见肿瘤(53%的癌症为常见肿瘤，包括肺癌、乳腺癌等)，其余研究大多针对的是次常见肿瘤(27%的癌症为次常见肿瘤，包括膀胱癌、鼻咽癌等)，针对罕见肿瘤的几乎没有。